Воспалительные миопатии

Воспалительные миопатии — гетерогенная группа редких приобретенных заболеваний мышц. Характеризуется наличием воспалительного процесса в скелетных (поперечнополосатых) мышцах, вследствие которого происходят дегенеративные изменения. При воспалительных миопатиях воспаление носит аутоиммунный или инфекционный характер. Данный вид миопатии сопровождается:

• мышечной слабостью;
• болями в мышцах;
• атрофиями;
• наличием контрактур;
• понижением двигательной активности;
• возникновением отечности мышц;
• в некоторых случаях наблюдается мышечное уплотнение.

• Причины возникновения воспалительной миопатии
• Симптомы воспалительной миопатии
• Диагностика воспалительной миопатии
• Лечение воспалительной миопатии

Воспалительные миопатии — это большая группа заболеваний, включающая в себя системные поражения мышечной ткани (дерматомиозит, полимиозит, эозинофильный миозит, миозит с включениями, ревматическая полимиалгия), а также локальные воспаления в отдельных группах мышц (миозит глазных мышц, псевдотромбофлебит мышц голени и пр.).

Возраст людей, когда наиболее высок риск инфицирования воспалительными миопатиями, зависит от типа заболевания. Например, полимиозит наблюдается чаще после тридцати лет, миозит с включениями поражает людей старше сорока лет, являясь при этом самой распространённой формой воспалительных миопатий, встречающихся в пожилом возрасте.

Причины возникновения воспалительной миопатии

Причин возникновения воспалительных миопатий достаточно много. Врачи акцентируют внимание на том, что этология и патогенез заболеваний представленной группы до конца не изучены, не имеют четкой схемы.

• Некоторые инфекционные заболевания (грипп, ВИЧ-инфекции, краснуха и пр.) могут стать провокаторами воспалительной миопатии.
• Причинами, вызывающими воспалительные миопатии, могут стать также стрептококковые бактерии, паразитарные инвазии вроде токсоплазмоза или трихинеллёза, а также грибковые инфекции.
• Существуют также идиопатические миопатии (заболевания, возбуждение которых не связано с инфекциями), они имеют аутоиммунный механизм развития, но следует сказать, что антиген, который лежит в основе возбуждения аутоиммунной реакции, так и не вычислен. При изучении заболевания выявлены семейные случаи, исходя из чего можно судитьо генетической природе данной группы заболеваний.

К идиопатическим воспалительным миопатиям относят: полимиозит, миозит с включениями, миопатии при системных заболеваниях (системной красной волчанке, склеродермии, синдроме Шегрена, ревматоидном артрите, системных воскулитах). Пациенты с дерматомиозитом и полимиозитом чаще подвержены онкологическим заболеваниям, особенно в виде злокачественных опухолей.

Симптомы воспалительной миопатии

Воспалительные миопатии имеют следующую симптоматику:

1. Болевой синдром в мышцах (миалгия). При прогрессировании болезни боли наблюдаются не только во время двигательной активности, но и в период покоя или при незначительном надавливании на мышцы.
2. Мышечная слабость. Человек испытывает трудности при сжатии предметов в руках. Прогрессируя, заболевание делает почти невозможным поднятие руки или ноги, лишает больного возможности самостоятельно садиться и вставать.
3. Значительное сокращение объема активных движений, а в отдельных случаях пациент приковывается к кровати.
4. Отек и уплотнение пораженных мышц.
5. Развитие атрофии и миофиброза (мышечные волокна замещаются на соединительнотканные).
6. Кальциноз.
7. Контрактуры.
8. Тугоподвижность суставов.
9. Миопатический парез гортани.
10. Дыхательная недостаточность.
11. Застойная и аспирационная пневмония (возникают как следствие слабости дыхательных мышц и снижения легочной вентиляции).

Клиническая картина заболеваний из группы воспалительных миопатий различна, как и продолжительность протекания. При дерматомиозите, например, симптомы начинают проявляться в виде общего недомогания и повышенной температуры, лихорадки. Впоследствии наблюдается характерная сыпь на кожных покровах, а затем слабость проксимальных мышц. Сыпь фиолетового цвета может наблюдаться на поверхностях век, сопровождается отечностью и телангиоэктазиями на шее и груди, между фалангами пальцев и на кисти — эритематозная сыпь. На суставах коленей и локтей появляется утолщение кожи. При дерматомиозите наблюдается гиперемия щек, дисколорация и утолщение ногтевых лож, что приводит к отечности пальцев. Далее, прогрессируя, болезнь приводит к тугоподвижности мышц и болевому синдрому. Происходит поражение в основном проксимальных мышц, дистальные мышцы менее поддаются травматизации.

У детей заболевание может проявлять себя как острый приступ или чередование обострений и ремиссий. При быстром прогрессировании может возникнуть дыхательная недостаточность, поскольку происходит поражение мышц гортани и дыхательных путей. У большей половины инфицированных детей были выявлены кальцификаты в подкожных тканях. В отдельных случаях болезнь заканчивается летально (около 10% всех инфицированных детей).

Почти у половины взрослых пациентов выявляются злокачественные опухоли при диагностике дерматомиозита (для сравнения у больных полимиозитом опухоли наблюдаются очень редко). В результате, симптоматика онкологического образования накладывается на клиническую картину дерматомиозита, что существенно усложняет диагностику и лечение заболевания. При удалении злокачественной опухоли происходит регресс мышечной слабости. Истинная причина злокачественных новообразований в клинической картине дерматомиозита остается неизвестной.

Диагностика воспалительной миопатии

Диагностика воспалительных миопатий затруднена. Это связано с широким разбросом клинической картины. Симптомы очень схожи с заболеваниями, которые относятся к группе воспалительных миопатий, а также заболеваниями иной природы. В процессе диагностики необходимо, в первую очередь, дифференцировать заболевание среди однородных ему. Пациент должен пройти консультации у невропатолога, дерматолога, пульмонолога и кардиолога для получения наиболее точной клинической картины и исключения похожих заболеваний.

При большинстве воспалительных миопатий (кроме миозита с включениями) может наблюдаться повышение СОЭ в крови, но почти у половины этот показатель показывает норму. Важным показателем при диагностике данного заболевания будет КФК (уровень креатинфосфокиназы), по которому можно судить о степени повреждения мышц и мышечной мембраны. Зачастую можно наблюдать повышения уровня изофермента КФК. Концентрация миоглобина в сыворотке тоже повышается и свидетельствует о явном прогрессировании заболевания и назначении адекватного лечения.

Диагностируя данное заболевания, назначают также ЭМГ, результаты которого важны для установления диагноза. При полимиозите и дерматомиозите, обычно наблюдаются кратковременные полифазные потенциалы двигательных единиц (это касается проксимальных мышц). Похожие изменения можно наблюдать также при миозите с включениями. Кроме того, похожие аномалии могут быть выявлены в процессе ЭМГ и при нейрогенном поражении. Поэтому установить точный диагноз, полагаясь лишь на ЭМГ, невозможно. Проводят также биопсию мышц. Этот анализ помогает определить распространённость воспалительного процесса.

Проводится гормональное исследование при отсутствии сыпи. Целью данного исследования будет определение содержания трийодтиронина, тиреотропного гормона TSH и тироксина.

Лечение воспалительной миопатии

Патогенического и этиологического лечения не существует. Лечение в основном направлено на устранение симптомов и общее поддержание мышечной силы, устранение контрактур, а также на достижение медикаментозной ремиссии.

Несмотря на ограниченное количество информации о способе лечения данных заболеваний, врачи пришли к единому мнению — иммуносупрессивная терапия дает хорошие результаты. Чаще всего пациенту назначается целый комплекс мероприятий. Во-первых, это медикаментозное терапевтическое лечение. Одной из самый успешных и эффективных методик является глюкокортикоидная терапия (преднизолон и метипред). Доза препаратов — 1 мг на 1 кг веса. Принимают препараты строго через день во избежание осложнений, которые могут появиться вследствие применения глюкокортикоидной терапии. Назначая такую терапию, врач должен тщательно обследовать пациента на наличие сопутствующих заболеваний, которые могут вызвать осложнения. К таким заболеваниям, при которых глюкокортикоидная терапия противопоказана относятся:

• сахарный диабет;
• остеопороз;
• язва желудка;
• ожирение или любые другие нарушения обмена веществ;
• повышенное артериальное давление.

Ремиссия наступает приблизительно через один-два месяца. После этого доза препаратов уменьшается под четким контролем игольчатой ЭМГ. Иногда лечащим врачом принимается решение о замене базового препарата при условии значительных улучшений в анализе клинической картины. Чаще всего препаратом-заменителем выступает азатиоприн. Если глюкокортикоидная терапия не дала желаемых результатов, то для усиления эффекта параллельно назначается цитостатическая терапия.

Для скорейшей ремиссии врачи советуют также лечебную физкультуру (строго под присмотром методиста по ЛФК или компетентного специалиста), проведение курса массажей, различные ортопедические мероприятия. Врачи рекомендуют активное движение, длительное лежание противопоказано. Преждевременное использование кресла-каталки также не рекомендуется, поскольку предусматривает покой значительной части мышц.

Говоря о прогнозах данной группы заболеваний, то они неплохие. При своевременном и адекватном лечении около половины больных существенно улучшают свое общее состояние и полностью излечиваются. Треть пациентов остается с ощущением мышечной слабости. В течение первых трех-четырех лет примерно 15% пациентов с тяжёлой формой умирают от сопутствующих заболеваний сердца, легких и пр. Значительная часть смертельных случаев происходит по причине образовавшихся онкологических опухолей.