Волчья пасть

Волчья пасть — это врожденная патология, которая заключается в расщеплении твердого и мягкого участков неба, вследствие чего возникает нарушение дыхания, речи, затруднение питания.

• Особенности строения и развития неба
• Проявления волчьей пасти
• Лечение волчьей пасти
• Принципы лечения волчьей пасти
• Коррекция волчьей пасти методом уранопластики

Данная патология возникает из-за позднего сращения выростов верхней челюсти и сошника. Этот дефект встречается у 0,1% детей. Существует полное и неполное расщепление неба. В первом случае происходит расщепление мягких и твердых участков неба, а во втором — имеется только отверстие в небе.

Волчья пасть — это одна из наиболее распространенных мутаций. В некоторых случаях она может сопровождаться раздвоением язычка. Причиной этой аномалии является деформация гена TBX22. Однако можно выделить и другие факторы, влияющие на формирование этого дефекта. В первую очередь — это мутагенное воздействие на плод, которое может исходить из окружающей среды или организма беременной женщины. В частности, очень негативно на развитие эмбриона влияет курение, употребление наркотиков или алкоголя женщиной в период беременности.

Помимо этих факторов, данная патология может спровоцировать заболевания эндокринной системы, метаболические расстройства, дефицит фолиевой кислоты в организме.

Риск возникновения дефекта значительно возрастает при наличии инфекционных заболеваний, в том числе ЗППП, токсикоза, психических или физических травм беременной. Важно отметить, что закладка структуры челюстно-лицевого аппарата совершается в первый триместр беременности — в это время эмбрион очень уязвим. Негативные факторы в первые 13 недель беременности наиболее сильно влияют на здоровье эмбриона. При наличии данного заболевания у родственников одного из родителей риск появления его у малыша повышается в 7 раз в сравнении с другими детьми. Если один из родителей имеет эту аномалию развития, то риск возникновения ее у ребенка повышается на 10%, а если оба — на 50%. Согласно статистике выкуривание от 1 до 10 сигарет в день повышает риск развития волчьей пасти в 30 раз, а целой пачки — на 70%.

На появление данной аномалии также оказывает влияние экология окружающей среды и профессиональная вредность. Риск развития не только волчьей пасти, но и других патологий увеличивается, если первая беременность у женщины состоялась после 35 лет. Причиной развития патологии также может стать ожирение, прием запрещенных во время беременности препаратов. Становится ясно, что на возникновение данной аномалии влияет множество факторов — и только в 5% случаев виноваты деформации генов.

Особенности строения и развития неба

Верхнее небо выполняет функцию преграды, отделяющей носовую полость от ротовой. В ходе эволюции небо начало образовывается у организмов, средой обитания которых стала суша. Оно состоит из 2 частей: твердого и мягкого неба. Переднюю часть ротовой полости занимает твердое небо, состоящее из костной ткани, а также небных отростков верхней челюсти, горизонтальных пластин костей неба. Сразу за ним находится мягкое небо, состоящее из мышечной тканы, апоневроза и желез. С помощью мышц мягкое небо может менять свое положения во время произнесения звуков или приема пищи. Ткани неба препятствуют попаданию жидкости и пищи в верхние дыхательные пути. В середине заднего края расположен язычок мягкого неба.

На 8 неделе развития плода начинает формироваться верхняя челюсть, состоящая из 2 костей, сросшихся между собой. Вначале происходит формирование небных отростков, состоящих из внутренней поверхности челюсти. По мере развития они срастаются между собой и с перегородкой носа, формируя, таким образом, твердое небо.

Из-за наличия генных дефектов в момент развития челюстно-лицевой системы небо и верхняя губа не срастаются. Узнать о развитии этой патологии у ребенка можно только на последних неделях беременности во время проведения УЗИ.

Люди с этим дефектом постоянно болеют, так как попадающий в их легкие воздух не нагревается и не увлажняется. У них могут наблюдаться различные изменения челюстно-лицевого скелета и слухового аппарата. Расщепление верхней губы и неба может быть самостоятельным заболеванием или сопровождаться наличием других аномалий.

Проявления волчьей пасти

Симптомы волчьей пасти проявляют себя сразу после появления ребенка на свет. В первую очередь — это наличие косметического изъяна. При этой патологии становится невозможным процесс сосания. При наличии волчьей пасти пища и вода попадают в нос. Из-за того что воздух попадает сразу в полость рта, такие дети часто болеют воспалительными заболеваниями. Вследствие того что пища и жидкость постоянно попадают в пазухи носа и слуховые трубы, у пациентов со временем может отмечаться снижение слуха. Волчья пасть может сопровождаться аномалиями роста и развития зубов, нарушениями прикуса, из-за чего прием пищи становится еще более затруднительным. Из-за нарушений развития артикуляционного аппарата речь пациента ухудшается. Как правило, такие дети не имеют нарушений в психическом развитии, однако им сложно адаптироваться в социуме из-за косметического дефекта и неправильной речи. Они очень часто отстают от сверстников в физическом развитии. Это связано с затруднением процесса вскармливания.

Лечение волчьей пасти

Волчья пасть на протяжении уже многих лет лечится хирургическим путем. Суть метода состоит в закрытии расщепления губы, а также альвеолярного отростка и проведении операции на верхнем небе. Для проведения этой операции требуется хирург с большим опытом работы в челюстно-лицевом отделении, так как полость рта у детей — маленьких размеров, это затрудняет проведение хирургической коррекции. В этом случае наиболее часто рекомендуется проведение велопластики, в ходе которой сшивается мягкое небо. Данную процедуру можно проводить с 8 месяцев. Возраст для проведения операции определяется, исходя из степени тяжести заболевания.

Уже после первой операции будет виден результат. Ребенок сможет нормально дышать и принимать пищу. В ходе следующей процедуры устраняется косметический дефект, благодаря чему самооценка ребенка становится выше. После проведения операции очень важно чтобы пациент прошел лечение у других специалистов, в том числе отоларинголога, невролога, педиатра, логопеда. Это нужно для того, чтобы восстановить некоторые утерянные функции и предупредить возникновение осложнений.

Принципы лечения волчьей пасти

Как правило, пороки в челюстно-лицевой области устраняются пошагово. Количество операций, необходимых для достижения результата, может достигать 2-3, а в некоторых случаях — 5-7. Возраст, в котором будет проводиться хирургическое лечение, определяют медицинские работники, наблюдающие за ребенком с момента его рождения. Обычно операции не проводятся, если пациенту не исполнилось 3-6 месяцев. В любом случае процесс лечения и реабилитационный период должны завершиться к 6-7 годам. Возраст от 3 до 7 лет лучше подходит для проведения дополнительных косметических процедур, улучшающих внешний вид ребенка. Это нужно для того, чтобы пациент смог свободно посещать школу или другие учебные заведения, так как психическое развитие детей с волчьей пастью полностью соответствует их возрасту. После того как ребенок пройдет все этапы лечения и реабилитации, его снимают с учета инвалидности.

Хирургической коррекцией волчьей пасти и подобных аномалий занимаются профильные медицинские заведения. Как правило, помимо хирурга, в них есть все нужные для дальнейшего лечения специалисты: логопеды, стоматологи, психологи, социальные работники. Благодаря современной медицине пациент сможет не только устранить косметический изъян, но и избавится от психической травмы, повысить самооценку, нормально адаптироваться в социуме.

Коррекция волчьей пасти методом уранопластики

Уранопластика — это пластическая операция, целью которой является устранение расщепления в небе. Во время хирургического вмешательства врач восстанавливает целостность среднего отдела глотки и небных тканей путем закрытия расщепления лоскутом, взятым из ближайших участков. После правильно проведенной уранопластики речь ребенка развивается полноценно, он может нормально принимать пищу.

Как и у любой другой хирургической процедуры, у уранопластики есть свои противопоказания. Среди них можно выделить следующие:

• воспаление легких;
• анемия;
• наличие гипоплазии легких;
• спинномозговая грыжа;
• тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системы;
• травмы, полученные в процессе родов;
• внутриутробная гипотрофия;
• простудные заболевания;
• тяжелые заболевания легких;
• недоношенность;
• расстройства дыхания, проявляющиеся в приступах удушья;
• наличие каких-либо серьезных пороков развития.

Уранопластика бывает 2 видов. При правильно подобранном методе положительный результат достигается у 92-98% пациентов. Во время выбора разновидности уранопластики важно учитывать индивидуальную степень расщепления тканей, так как исходя из этих данных и подбирается участок, с которого в будущем будет браться тканевый материал для лечения дефекта. Чаще всего для этих целей используются боковые части неба. В ходе операции их сшивают по средней линии.

Уранопластика бывает:

1. щадящая: для устранения дефекта волчьей пасти у детей в раннем возрасте хирурги используют щадящие способы коррекции. К примеру, в этом случае уранопластика проводится в 2 этапа. Из них первый делается для восстановления мягких небных тканей без проведения резекции кольца небного отверстия. А второй для нормализации условий развития речи и приема пищи. Операции, которые проводятся в раннем возрасте, имеют много преимуществ. Например, после них челюсть ребенка развивается нормально и в дальнейшем не деформируется, дезаптационный период уменьшается. До проведения хирургической коррекции ребенок носит «плавающий» обтуратор, позволяющий облегчить прием пищи, дыхание, способствующий развитию нормальной речи. За 2 недели до операции обтуратор снимается;
2. радикальная. Ее проводят детям, возраст которых достиг 3-6 лет. В ходе процедуры хирург закрывает большую площадь носоглотки. Это самый короткий путь для устранения дефекта носоглотки и нормализации ее функций. Способ уранопластики, предложенный А. А. Лимбергом, является самым распространенным. Техника данной операции была разработана в 1927 году. Суть вмешательства заключается в придании небу целостности за счет использования слизисто-надкостничных лоскутов и мягких небных тканей. Некоторые этапы этой операции используются при проведении щадящей уранопластики. Данная процедура не проводится детям в раннем возрасте. Этот вид уранопластики делится на несколько этапов:
• слизисто-надкостнечные лоскуты берутся из небных тканей;
• высвобождаются сосудисто-нервные пучки;
• проводится межпластинчатая остеотомия;
• сужается средний отдел глотки;
• на область неба послойно накладываются швы;
• производится обработка небной поверхности антисептиком;
• накладывается небная пластина.

После проведения операции пациентам рекомендуется постельный режим на протяжении 2-3 суток, обильное питье, прием исключительно мягкой пищи. Во избежание появления инфекций на 5-7 дней назначаются антибиотики, для устранения боли — обезболивающие препараты. На лице после процедуры остается шрам. Из стационара пациентов выписывают на 21-28 день после оперативного вмешательства. После этого пациенты должны делать специальные упражнения для нормализации функции небо-глоточного смыкания и подвижности неба.