Склеродермия

Склеродермия — это диффузное заболевание, при котором во всей коже или в некоторых ее участках начинает откладываться рубцовая ткань. При прогрессировании заболевания, рубцовая ткань появляется не только на коже, но может возникнуть во внутренних органах: в легких, в опорно-двигательном аппарате, пищеварительном тракте, в сердце и даже в почках.

• Причины склеродермии
• Симптомы склеродермии
• Стадии и виды склеродермии
• Диагностика склеродермии
• Лечение склеродермии

Причины склеродермии

Каковы именно причины склеродермии — никто точно не знает. Однако болезнь известна с давних времен и распространена во многих странах, во всех этнических группах, начиная младенцами и заканчивая пожилыми людьми. Согласно статистическим данным, склеродермия в четыре раза чаще диагностируется у женщин, чем у мужчин, а частота возникновения заболевания значительно возрастает с годами. Некоторые ученые считают, что склеродермия может иметь генетическую предрасположенность. Точный механизм возникновения заболевания неизвестен. В некоторых случаях эта болезнь может возникнуть после перенесения пациентом инфекций в острой или хронической форме (дифтерия, скарлатина, рожа, туберкулез и другие).

Симптомы склеродермии

Патология в большинстве своем развивается в сосудистой стенке и структурах соединительной ткани. За счет действия склеротина происходит спазм сосудов. Также нарушаются связи между ферментом гиалуронидазы и гиалуроновой кислотой, что в будущем приводит к значительному накоплению мукополисахаридов. Также происходит фибриноидная дегенерация в соединительных тканях и, как следствие, усиливается синтез коллагена. Патологический склеродермический процесс быстро распространяется на нервные окончания и даже на все разветвления кровеносных сосудов. Подтверждающим фактором склеродермии считается нарастание в сыворотке крови титров ауто-антител к собственным тканям, а также обнаруживается моментальное увеличение γ-глобулинов.

Различают 3 формы склеродермии: ограниченная, системная и смешанная.

Сильное влияние на развитие склеродермии оказывают нарушения в эндокринной системе, переохлаждение, травмы, невротические расстройства, генетические факторы. Известны случаи, когда склеродермия из очаговой формы переходила в системную и поражала внутренние органы.

Ограниченная склеродермия характеризуется возникновением на коже одной или нескольких бляшек размером с монету. Бляшки на коже имеют резко ограниченную форму: они плотные, довольно гладкие и блестящие, иногда могут возвышаться над кожей или немного западать. Цвет бляшек желтовато-сероватый, с характерным сиреневым ободком. По форме бывают овальными, округлыми и линейными. Локализуются обычно на туловище больного, лице или конечностях.

Стадии и виды склеродермии

Этот вид склеродермии имеет 3 стадии:

В первой образуются круглые синюшно-красные бляшки. При этом кожа у пациента отечная, на вид тестоватой консистенции.

Вторая стадия начинает развиваться уже через пару недель. На данной стадии происходит отвердение. Кожа становится восковидной, очень плотно прилегает к тканям, рисунок на коже сглаживается, волосяной покров на пораженном участке полностью отсутствует, кожу в очаге заболевания невозможно собрать в единую складку.

На третьей стадии болезни кожа у больного истончается, становится пергаментной на вид. Это стадия атрофии.

Также в ограниченной склеродермии различают несколько подвидов. Линейная склеродермия — одна из них. Она обычно появляется на лице, непосредственно на коже лобовой части и волосистой части головы. Данный вид склеродермии внешне напоминает след удара сабли. В некоторых случаях линейную склеродермию пациент может наблюдать в грудной области, а также на нижних конечностях. Такое расположение очага болезни свидетельствует о нейротрофическом патогенезе болезни. Эта форма заболевания часто встречается у детей.

Склеродермия может выражаться также в виде мелких, округлых, достаточно гладких, резко очерченных, блестящих пятен. Пятна имеют фарфорово-белую расцветку и плотную консистенцию. Чаще всего белые пятна размещаются на шее, плечах, половых органах, верхней части груди, в полости рта. Эту форму склеродермии дифференцируют с плоским лишаем и лейкоплакией.

Поверхностная склеродермия — еще один подвид ограниченной формы заболевания, похожий на бляшки голубоватого или коричневого цвета. Центр бляшек немного запавший, в нем просвечиваются сосуды. Сильных беспокойств пациент при поверхностной склеродермии не ощущает. Обычно бляшки можно обнаружить на спине и коже нижних конечностей.

Системная склеродермия является тяжелым заболеванием, которое в большинстве случаев начинается в раннем или подростковом возрасте, чаще им заболевают девочки. В самом начале болезнь будет поражать кисти и лицо пациента, а затем заболевание переходит на кожу туловища и кожу конечностей. Очаги болезни постепенно увеличиваются в размерах и начинают твердеть. Пораженная кожа фиксируется к подлежащим тканям, заметно меняет свою окраску и становится желтоватой. Иногда может наблюдаться расширение сосудов. Кожа сильно напряжена, подвижность мимических мышц лица ограничена. Увеличиваются паховые и подмышечные лимфоузлы. Изначальными симптомами болезни являются бессонница, чувство онемения конечностей, сильное стягивание кожи. Затем появляются слабость, сильная головная боль, боль в суставах и мышцах, общее недомогание, а также повышается температура.

Диагностика склеродермии

Первая стадия бляшечной формы болезни затруднительна для диагностики. Также трудно поставить точный диагноз при диффузной склеродермии, так как симптомы заболевания в начальной стадии очень напоминают болезнь Рейно. Только пристальное наблюдение за больным позволяет доктору поставить правильный диагноз.

Точных диагностических признаков у болезни нет. Поэтому если имеются некие предпосылки считать, что отек пораженных тканей вызван склеродермией, необходимо исключить все патологии, чтобы поставить правильный диагноз.

Основными признаками склеродермии являются склеродермическое поражение кожи, суставно-мышечный синдром, положительный синдром Рейно, фиброзные и склеротические изменения внутренних органов. Также дополнительными критериями, являются гиперпигментация кожи, телеангиоэктазия, быстрое оседание эритроцитов в крови и резкая потеря веса. В первую очередь доктор проводит биохимический анализ крови, и если в ней выявляется гипергаммаглобулинемия, есть наличие антител к ДНК и АНФ и имеется положительная реакция на ревматоидный фактор, то значит болезнь в организме прогрессирует.

Лечение склеродермии

Простые формы склеродермии обычно проходят самостоятельно, без медикаментозного вмешательства. Системная склеродермия нуждается в длительной интенсивной терапии. Основной принцип лечения склеродермии — назначение антифиброзных препаратов, таких как Купренил и Дуицифон. Препараты нужно принимать по схеме, назначенной доктором, на протяжении 3-5 лет. Только в таком случае можно предупредить поражение болезнью внутренних органов.

В качестве вспомогательной терапии, назначают ферментативные препараты и глюкокортикостероиды. Местно может быть показан лечебный массаж, электрофорез и лазеротерапия. Всем больным склеродермией рекомендована акупунктура, углекислые и сероводородные ванны. Новой методикой в лечении склеродермии является терапия с помощью стволовых клеток. При введении в организм человека стволовых клеток повышаются защитные свойства, активизируется способность организма образовывать новые сосуды. Стволовые клетки могут заменить отмершие клетки и тем самым прекратить приступы спазма сосудов. Постепенно в процессе лечения происходит восстановление всех фиброзных изменений во внутренних органах.

Для того чтобы предупредить возникновение или развитие болезни, людям, генетически предрасположенным к данному заболеванию, нужно соблюдать некоторые правила. Пациент должен защищать свои руки, уши, лицо от холода и чрезмерного кондиционирования. Питание должно быть в виде сбалансированной диеты, полный отказ от алкоголя и курения, строгое поддержание оптимального веса; больной должен избегать переутомления и стрессовых ситуаций.

Исход заболевания очень трудно предсказать. В случае полного отказа от терапии и медикаментозного лечения возможен летальный исход.