Поликистоз почек

Поликистоз почек — генетическое заболевание, обусловленное перерождением паренхимы почек с образованием множественных кист различного размера. При поликистозе почек процесс всегда двусторонний. Внешне пораженная почка напоминает виноградную гроздь. Кисты могут быть разного размера и формы, при этом пораженный орган может достигать массы до 2-х килограмм. Данные изменения почечной ткани происходят в эмбриогенезе.

• Формы поликистоза почек
• Причины развития почечного поликистоза
• Симптомы поликистоза почек
• Диагностика поликистоза почек
• Лечение поликистоза почек
• Прогноз при поликистозе почек

Существуют кисты закрытого типа, при которых кистозная ткань не имеет сообщения с чашечно-лоханочным аппаратом почки. В таком случае происходит нарушение выделительной, фильтрационной функций почек, декомпенсация достаточно быстрая. Данный тип поликистоза встречается у новорожденных и приводит к быстрой смерти ребенка.

При образовании кист открытого типа происходит сообщение с чашечками и лоханкой, ввиду чего выделительная функция почек относительно компенсирована длительное время.

Существуют также экстраренальные проявления данного заболевания, которые характеризуются появлением кист в поджелудочной, щитовидной, вилочковой железах, яичниках, печени. Также периодически наблюдается сочетание поликистоза с дивертикулезом кишечника, пролапсом митрального клапана, аневризмой сосудов головного мозга.

Формы поликистоза почек

Форма и течение заболевания зависит от типа наследования:

1. Аутосомно-рецессивный тип наследования встречается у новорожденных. Генетическая мутация не связана с половыми генами, поэтому наследовать данное заболевание может ребенок любого пола.
2. Аутосомно-доминантный тип наследования поликистоза наблюдается в 85-90% случаев развития данной патологии. В популяции почечный поликистоз встречается с частотой 1/400- 1/1000, являясь при этом одним из наиболее частых генетических заболеваний. Передача генетической информации происходит от одного из родителей. Заболевание проявляется, как правило, к 30-40 годам, когда происходит постепенное расширение почечных канальцев с последующим заполнением таковых жидкостью.

При отсутствии генетического анамнеза (наличие у родственников поликистоза почек), предполагается развитие новой мутации у одного из родителей.

Причины развития почечного поликистоза

Как ранее было сказано, это генетически обусловленное заболевание, однако существуют факторы, стимулирующие развитие поликистоза почек, а также возникновение его осложнений:

• неправильное питание (чрезмерный прием поваренной соли, жидкости стимулирует увеличение жидкости в кистах);
• сопутствующие патологии (сахарный диабет) — стимулирует и осложняет развитие хронической почечной недостаточности;
• инфекции мочевыводящих путей способствуют воспалению кист;
• присоединение вторичной инфекции (при гриппе, ОРВИ, ангине, пневмонии);
• наличие камней в почках;
• артериальная гипертензия;
• травмы;
• хирургические вмешательства;
• беременность.

Симптомы поликистоза почек

При аутосомно-рецессивном типе наследования поликистоза заболевание может проявиться внутриутробно либо в первые дни жизни новорожденного. При внутриутробном развитии почечного поликистоза плод, как правило, рождается мертвым вследствие развития уремии. Наблюдаются также случаи развития поликистоза у детей. Течение заболевание тяжелое: очень быстро развивается почечная недостаточность, которая ведет к летальному исходу.

Однако поликистоз у детей встречается крайне редко. Гораздо чаще манифестация заболевания наблюдается у взрослых в возрасте от 30 лет. Поликистоз почек приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Выделяют несколько стадий течения заболевания: компенсации, субкомпенсации, декомпенсации.

Стадия компенсации

В компенсаторной стадии проявления поликистоза характеризуются чаще всего общими симптомами: утомляемостью, общей слабостью, дизурическими явлениями. Также пациент может предъявлять жалобы на боль в поясничной области (ноющего, давящего характера, продолжительную, не купирующуюся приемом спазмолитических препаратов). Боль может иррадиировать в боковую область брюшной стенки. Возникновение болезненных ощущений связано с растяжением почечной капсулы при увеличении объема почки, пораженной кистами различного размера. Может наблюдаться гематурия (появление крови в моче). Точная причина возникновения кровотечения внутри полостных образований не установлена. Гематурия может быть приходящей, самостоятельно купирующейся. В редких случаях кровотечения могут быть достаточно массивными, требующими хирургического вмешательства.

Стадия субкомпенсации

В стадии субкомпенсации нарастают проявления хронической почечной недостаточности. Появляются жалобы на чувство жажды, кожный зуд, головную боль, полиурию. На данном этапе возникают явления артериальной гипертензии (уровень артериального давления тяжело поддается коррекции). При присоединении инфекции возможно развитие пиелонефрита, что ведет за собой появление лихорадки, озноба.

Стадия декомпенсации

В стадии декомпенсации развивается хроническая уремия. Функционирующая почечная ткань тотально замещается кистами, вследствие чего нарушается фильтрационная функция почек, продукты азотистого обмена не выделяются с мочой и, реабсорбируясь обратно в кровь, отравляют организм. При несвоевременном лечении данное состояние приводит к смерти. Присоединение вторичной инфекции также резко ухудшает течение заболевания.

Диагностика поликистоза почек

Существуют основные и дополнительные методы диагностики.

К основным методам относится:

• расспрос пациента (детальный опрос позволяет провести первичную дифференциальную диагностику заболеваний);
• сбор анамнеза (позволяет выявить наследственный фактор заболевания);
• осмотр пациента. Пальпация почек через переднюю брюшную стенку (при поликистозе почки увеличены в размере, бугристы). Данная процедура достаточно болезненна.

Дополнительные методы обследования

Лабораторные:

• клинический анализ мочи;
• анализ мочи по Нечипоренко (количество форменных элементов в моче);
• анализ мочи по Зимницкому (позволяет определить выделительную, концентрационную функцию почек);
• клинический анализ крови;
• биохимический анализ крови (уровень креатинина, мочевины — конечные продукты белкового обмена, Ca, K, P);
• бактериологический посев мочи.

Инструментальные:

• УЗИ почек. Определяет наличие кист, расширение чашечно-лоханочного аппарата;
• экскреторная урография — рентгенологический метод, в основе которого лежит введение контраста в кровь пациента с целью дальнейшей оценки выделительной функции почек;
• ретроградная пиелография — также рентгенологический метод обследования, при котором поступление контраста происходит через мочевой катетер. Данный метод позволяет определить состояние полостных структур почек;
• компьютерная томография (КТ), ядерная магнитно-резонансная томография: позволяет определить количество кист, их форму и размер;
• почечная ангиография (определение сосудистых структур почки);
• ЭКГ (оценка работы сердца).

Дифференциальную диагностику поликистоза почек необходимо проводить с гломерулонефритом, пиелонефритом, опухолевыми заболеваниями почек.

Лечение поликистоза почек

Ввиду того, что поликистоз почек — генетически обусловленное заболевание, предотвратить его развитие невозможно. Существует несколько экспериментальных форм лечения данного заболевания, однако основа лечения — симптоматическая терапия.

1. Соблюдение диеты: исключение жирной, жареной пищи, специй, ограничение поваренной соли, жидкости, животных белков (мяса), содержащих калий продуктов (бананы, орехи, картофель, сухофрукты);
2. Строгий контроль за артериальным давлением (целевой уровень цифр АД- 130/80- 140/80 мм.рт.ст);
3. Ограничение физических нагрузок (исключаются интенсивные силовые тренировки, длительное занятие спортом);
4. Санация очагов воспаления (кариес, тонзиллит, синуситы) и профилактика их появления.

Фармакотерапия

1. Антигипертензивная терапия (ингибиторы АПФ, АРА, блокаторы кальциевых каналов, бета-блокаторы). Препараты назначаются индивидуально каждому пациенту;
2. Антибактериальные препараты (цефалоспорины, фторхинолоны) при наличии бактериальной инфекции;
3. Препараты аминокислот — коррекция белковой недостаточности;
4. Препараты железа, эритропоэтин — лечение анемии;
5. Контроль фосфорно-кальциевых нарушений;
6. Прием диуретиков при сниженном диурезе, наличии отеков;
7. Гемостатическая терапия при макрогематурии;
8. Хирургическое лечение. Целесообразно при массивных кровотечениях, образовании больших кистозных элементов. После вскрытия кист объем почки значительно уменьшается, тем самым улучшая кровообращение, выделительную функцию почки;
9. При развитии почечной недостаточно происходит быстрое увеличение в крови продуктов азотистого обмена (креатинина, мочевины), что приводит к отравлению организма. В таких случаях решается вопрос о назначении гемодиализа (искусственное очищение крови специальным аппаратом), перитонеального диализа, трансплантации почки.

Врачи, к которым можно обратиться:

• уролог/нефролог;
• терапевт.

Прогноз при поликистозе почек

При врожденном поликистозе прогноз неблагоприятный. Продолжительность жизни — до 1 года. При развитии поликистоза в возрасте от 30 лет — прогноз относительно благоприятный. Заболевание развивается медленно, однако со временем приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Своевременная постановка диагноза, правильно назначенное лечение и полное соблюдение всех предписаний врача позволит значительно улучшить качество жизни пациента.