Мастоцитоз

Мастоцитоз — заболевание системного характера, заключающееся в размножении и инфильтрации кожи тучными клетками. Внутренние органы человека могут также подвергаться поражению, тогда мастоцитоз называется системным.

• Классификация мастоцитоза
• Симптомы мастоцитоза
• Диагностика мастоцитоза
• Лечение мастоцитоза

Второе название мастоцитоза — «тучноклеточный лейкоз». Заболевание, связанное с пролиферацией тучных клеток, является довольно редким, а его причины и механизм развития полностью не изучены. Три четверти случаев мастоцитоза приходятся на детей младшего и грудного возраста. Каждый второй случай заболевания у ребенка проходит в период полового созревания.

Кожный мастоцитоз различают по пяти возможным проявлениям:

• гиперпигментация;
• мелкие узлы;
• крупные узлы;
• эритродермические очаги;
• телеангиэктазии.

Характерным диагностическим признаком кожного мастоцитоза является феномен Дарье-Унны.

Лечение мастоцитоза происходит с применением хлоргидратаципрогептадина, ингибиторов серотонина, цитостатиков.

Классификация мастоцитоза

Медицина выделяет четыре клинические формы заболевания:

1. Кожный мастоцитоз. Проявляется в течение первых лет жизни малыша. Поражения кожи, возникающие у маленького ребенка во время болезни, практически полностью исчезают во время полового созревания. Поражений внутренних органов не наблюдается. Редчайший случай — переход кожного мастоцитоза в системный.
2. Кожный мастоцитоз у взрослых и детей-подростков может затрагивать не только кожу, но и внутренние органы, распространяя инфильтрацию тучных клеток на почки, желудочно-кишечный тракт, сердце, печень, слизистые оболочки. Изменения, возникшие в организме пациента, в дальнейшем не прогрессируют, в этом есть отличие от системного мастоцитоза. В редких случаях кожный мастоцитоз у взрослых может переходить в системную форму.
3. Системный мастоцитоз. Его симптомы проявляются, как правило, у взрослых людей. Это прогрессирующая форма заболевания, поражающая внутренние органы. Известны случаи воздействия и на кожу.
4. Злокачественный мастоцитоз. Его причинами являются злокачественные перерождения тучных клеток. Именно эта форма заболевания получила второе название — «тучноклеточная лейкемия». Перерожденные тучные клетки инфильтрируют ткани и внутренние органы человека, что приводит к летальному исходу. Поражения кожного покрова при злокачественном мастоцитозе обычно отсутствуют.

Симптомы мастоцитоза

Половина пациентов с диагностированным мастоцитозом жалуются только на поражения кожного покрова. При поражении внутренних органов к симптомам относятся периодическое падение артериального давления, приступообразное покраснение кожи, вызывающее ощущение зуда. Также проявлением заболевания является пароксизмальная тахикардия.

Инфильтраты из тучных клеток, характерных для мастоцитоза, могут группироваться в самых разных слоях кожного покрова. Соответственно, выделяют несколько клинических вариантов симптоматики кожных поражений при мастоцитозе:

1. Макулопапулезный тип мастоцитоза. Он характеризуется множественными гиперпигментированными участками, появляющимися на коже. Кроме того, имеются очаги поражения с очень четким контуром. Ярко проявляется феномен Дарье-Унны: трение даже здорового участка кожи приводит к образованию пузырьков и других изменений, похожих на проявление крапивницы. Поэтому макулопапулезный тип мастоцитоза называют также пигментной крапивницей.
2. Узловой тип мастоцитоза. Симптоматика этого вида заболевания проявляется во множестве плотных новообразований, узелков, шариков. Диаметр такой сыпи доходит до одного сантиметра. Цвет узелков — желтый, красный, малиновый, розовый. Эти новообразования имеют склонность к слиянию, образуя бляшки с гладкой поверхностью или покрытием, напоминающим апельсиновую корку. Большие бляшки обладают бугристой поверхностью. В данном виде заболевания феномен Дарье-Унны присутствует, но проявляется слабо.
3. Солитарный тип мастоцитоза. Симптоматика включает образование единичного узла диаметром до пяти сантиметров, который на ощупь напоминает резину. Поверхность такого узла может быть гладкой или сморщенной. Солитарная форма мастоцитоза предполагает образование единственного узла, однако некоторые клинические формы могут быть выявлены и в трех-четырех таких новообразованиях. Одиночные узлы могут сочетаться с макулопапуллезной сыпью, а развиваются они только в случае кожного мастоцитоза. Локализуются узлы на туловище, шее, предплечьях. Если такое новообразование будет травмировано, то на его поверхности образуются пузырьки, так проявляется феномен Дарье-Унны. Узлы могут исчезать самостоятельно, не оставляя следов.
4. Эритродермический тип мастоцитоза. Для него характерны желто-коричневые поражения кожного покрова с неровными очертаниями и плотной консистенцией, сопровождающиеся сильным зудом. Со временем на поверхности пораженных участков кожи возникают царапины, трещины, раны, язвы, расчесы. Чаще всего эти высыпания сконцентрированы в складке между ягодицами и подмышками. Феномен Дарье-Унны проявляется активно при эритродермическом типе мастоцитоза. Травмирование пораженного участка кожи влечет за собой активное образование пузырей и еще более сильный зуд. Если же пузырей появляется много, то констатируют наличие буллезной формы заболевания. Эритродермический мастоцитоз может переходить в эритродермию.
5. Телеангиэктатический тип мастоцитоза. Симптомы данной формы болезни включают поражения кожи коричневого и красного оттенков. Обычно локализуются на конечностях и груди. Данная форма мастоцитоза наиболее характерна для женщин.

Диагностика мастоцитоза

Дерматолог подозревает наличие мастоцитоза у пациента после проверки его на проявление феномена Дарье-Унны. Подтверждение диагноза мастоцитоза включает назначение дополнительных исследований. Проводится биопсия кожных элементов, материал отправляют на гистологическую экспертизу. Проба исследуется на скопления тучных клеток и характер их группирования. Если инфильтрированы верхние слои дермы, то диагностируется макулопапулезный либо телеангиэктатический тип мастоцитоза. Если инфильтрат поражает не только один слой дермы, а распространяется на все, то это узловой тип мастоцитоза. При инфильтрации кожного покрова и подкожной клетчатки диагностируется солитарный тип заболевания. Лентоподобные инфильтраты являются красноречивой характеристикой эритродермического варианта мастоцитоза.

Для его диагностики также используется клинический анализ крови, материал исследуется на предмет наличия возрастания количества базофилов и нейтрофилов с резким сдвигом лейкоцитарной формулы влево.

Поражение мастоцитозом внутренних органов пациента диагностируется и исследуется с помощью ультразвуковых методик. Проверяются органы брюшной полости, определяется наличие или отсутствие увеличения селезенки и печени пациента. Рентген и компьютерная томография позволяют обнаружить остеопороз или остеосклероз — нарушения и проблемы в костной ткани.

Дифференциальный диагноз проводится для того, чтобы отделить мастоцитоз от веснушек, пигментных бородавок, ксантом. У младенцев проводится дифференциация мастоцитоза с пузырчаткой, пойкилодермией Ротмунда-Томсона.

Мастоцитоз обязательно дифференцируют и с теми заболеваниями, симптоматика которых также включает увеличение тучных клеток и их инфильтрацию. Такими болезнями являются дермафиброма, лимфома, гемангиома, лимфогранулематоз.

Лечение мастоцитоза

Лечением мастоцитоза занимаются гематологи и терапевты. В настоящее время не существует специфических методов терапии, а используется симптоматическая терапия, направленная на подавление продуцирования биологически активных веществ тучными клетками. Антигистаминные средства включают в себя зодак, тавегил, супрастин или их аналоги, стабилизаторы мембран на тучных клетках — недокромил натрия, кетотифен. Небольшими дозами применяют метилпреднизолон и циклоспорины.

В лечении мастоцитоза применяются также противовоспалительные препараты, цитостатики, кортикостероиды. Схема лечения и спектр применения выбранных медикаментов зависят от разновидности мастоцитоза и его проявлений. Однако эффективность лечения пока не высока.

Отдельные новообразования могут быть удалены хирургическим методом.

Прогноз при кожной форме мастоцитоза благоприятный, при системной форме может быть различным, а при тучноклеточном лейкозе — крайне неблагоприятный.