Глиома зрительного нерва

Глиома зрительного нерва — опухоль, которая возникает на основе глиальных клеток. По локализации может быть интраорбитальной и интракраниальной. В симптоматическом плане имеет малосимптомное начало, развивается медленно, однако с заметным понижением зрения, что приводит к экзофтальму. Кроме того, может наблюдаться атрофия зрительного нерва первичной или вторичной степени.

• Патогенез глиомы зрительного нерва
• Симптомы глиомы зрительного нерва
• Диагностика глиомы зрительного нерва
• Лечение глиомы зрительного нерва
• Прогноз глиомы зрительного нерва

Выявляют глиому зрительного нерва посредством офтальмологического обследования (которое может быть визиометрией, офтальмоскопией или периметрией). Также большое значение имеет обследование посредством рентгена или КТ головного мозга. Лечение глиомы проводится с помощью лучевой терапии и хирургического устранения поврежденной части зрительного нерва.

По статистике, глиома зрительного нерва приходится на 35% от всех случаев данного заболевания. Она может сосредотачиваться абсолютно на любом участке зрительного нерва. Если глиома локализуется на уровне глазницы, тогда говорят об интраорбитальной глиоме. Ее относят к клинической офтальмологии. Если глиома расположена в черепной части, внутри зрительного нерва, тогда ее называют интракраниальной. Диагностикой и лечением данного вида глиомы занимаются неврологи и нейрохирурги. Если опухоль располагается внутри зрительного перекрестка, то речь уже идет о глиоме хиазмы, которая при росте в толщу тканей головного мозга переходит в состояние внутримозговой опухоли.

Глиома зрительного нерва часто образуется еще в детском возрасте (очень часто в первый год жизни малыша). Медицина последних лет отмечает тенденцию к частому выявлению заболевания у людей старше 20-22 лет. Случается, что данный вид глиомы сопровождается нейрофиброматозом Реклингхаузена.

Патогенез глиомы зрительного нерва

Как известно, зрительный нерв содержит в себе аксоны, окруженные глиальной тканью. Клетки такой ткани участвуют в синтезе миелина, обеспечивая метаболизм и поддерживая его жизнедеятельность. Глиальные клетки — основа глиомы зрительного нерва, которая часто формируется из астроцитомы и реже из олигодендроглиомы.

В офтальмологии выделяют также особый вид глиом, которому не присуще разрастания из глиальной ткани, вместо этого характерна гиперплазия клеток глии, что приводит к глиоматозу. Некоторые специалисты считают, что глиоматоз — это начальная стадия глиомы зрительного нерва.

Образовавшись из клеток глии, в дальнейшем глиома увеличивается в своих размерах, прорастая постепенно в межвлагалищные участки, тем самым окружая нерв оболочки. Опухоль распространяется обычно вдоль нервного ствола. Она растет постепенно, достигая больших размеров и даже размера куриного яйца, что способствует полному разрушению нерва. Внутри самой опухоли могут появляться кисты со слизистым или просто жидким содержимым.

Симптомы глиомы зрительного нерва

На начальной стадии своего развития данный вид глиомы не имеет симптоматических проявлений. Самым первым и серьезным ее симптомом будет быстрое снижение остроты зрения, которое хорошо ощутимо во время сдавливания. В дальнейшем разрушенные нервные волокна увеличивают опухоль в ее размерах. Если глиома начинает развиваться в детском возрасте, то часто ее симптоматика остается незамеченной, тогда как детям более старшего возраста необходимо обязательно провести дифференцированный диагноз с близорукостью.

С каждым днем роста опухоли в поле зрения пациента начинают выпадать отдельные зрительные участки, а также наблюдается быстрое угасание зрительной функции, способное привести к полной слепоте.

Экзофтальмом называют более позднюю стадию глиомы зрительного нерва. Такой стадии присущ медленный рост и равномерное увеличение глазного яблока без его бокового смещения. Смещенный в сторону глаз обычно наблюдается в случае наличия кисты опухолевого типа или же в случае глиомы с эксцентричным ростом.

Чаще всего экзофтальм — не что иное, как первая причина, с которой необходимо немедленно обратиться за помощью к врачу. Если экзофтальм хорошо выражен, то глазное яблоко становится всё менее подвижным, происходит частичное смыкание глазной щели, что в дальнейшем может способствовать высушиванию роговицы с неминуемым развитием роговичной язвы или кератита. Если патологические процессы будут продолжаться в роговице, то это приведет к ее истончению, а в дальнейшем и вовсе к потере глаза.

Интракраниальному типу глиомы зрительного нерва обычно не присущ экзофтальм. При распространении глиомы на поверхность мозговой ткани, проявляется симптоматика, которая присуща для глиомы головного мозга:

• вестибулярная атаксия;
• нарушения органов чувств;
• двигательная дезорганизация;
• симптоматика, характерная гидроцефалии.

Экзофтальм встречается и на поздних стадиях интракраниального типа глиомы зрительного нерва, когда опухоль начинает прорастать в саму глазницу.

Диагностика глиомы зрительного нерва

Поставить диагноз опухоли зрительного нерва можно уже на ранних стадиях клинических проявлений и полученных результатов исследования глазного дна и зрительной функции, а также на основе данных проведенного рентгена или КТ.

Офтальмологический осмотр

Обычно пациенты с подозрением на глиому зрительного нерва обращаются первым делом к офтальмологу, который проводит проверку зрения на его остроту, выявляя возможное снижение. Посредством проведенной компьютерной периметрии могут быть выявлены скотомы.

При осмотре глазного дна в ходе офтальмоскопии на ранних стадиях формирования глиомы зрительного нерва могут быть не обнаружены какие-либо заметные изменения. В дальнейшем может быть выявлен, так называемый, застойный диск зрительного нерва или симптоматика, которая присуща атрофии зрительного нерва вторичной стадии.

Кроме того, может быть отмечен тромбоз центральной вены сетчатки. Если же глиома зрительного нерва будет прорастать, диск зрительного нерва приобретет овальную или округлую форму с желто-розовой окраской. Также окраска может быть белой, более бугристой или, напротив, гладкой. Если говорить про интракраниальный вид глиомы, то ему присуща атрофия зрительного нерва первичного типа.

Проведение КТ головного мозга

Самой достоверной методикой диагностики глиомы зрительного нерва считается КТ головного мозга. Именно КТ помогает выявить утолщение зрительного нерва, определив площадь прорастания опухоли и ее распространение в область черепа.

Если же КТ невозможно провести в тех или иных условиях, тогда прибегают к прицельному типу рентгенографии черепа или же проводят рентген орбиты. Обычно подобная методика позволяет обнаружить одностороннее расширение орбиты или видоизменение зрительного нерва. Кроме того, может быть выявлено затмение или истощение глазницы.

Дифференциальная диагностика

Во время диагностики следует отличать глиому зрительного нерва от менингиомы. Для последней характерна большая распространенность среди пациентов зрелого и старшего возраста.

В случае экзофтальма врачи исключают гипертиреоз. Кроме того, дифференциальную диагностику проводят с ангиомой, ретинобластомой, невриномой или кровоизлиянием.

Лечение глиомы зрительного нерва

Основное лечение глиомы зрительного нерва — облучение. Обычно облучение помогает остановить рост опухоли, улучшая зрительную функцию пациента. Если же зрение пациента ухудшается очень быстро, тогда показано хирургическое вмешательство.

Хирургическое лечение глиомы зрительного нерва

Обычно хирургическим устранением глиомы зрительного нерва занимается хирург-офтальмолог или офтальмоонколог. Степень серьезности операции при этом будет зависеть от площади разрастания опухоли.

• Глиомы незначительного размера удаляют посредством орбитотомии или проводят резекцию поврежденной области зрительного нерва.
• Если же глиома успела прорасти дальше, достигнув склерального кольца, тогда необходимым будет уже энуклеация глазного яблока.
• Самой распространенной методикой лечения на сегодня считается энуклеация с дальнейшим формированием, так называемой, опорной культи, помогающая пациенту жить полноценно вплоть до момента протезирования глаза.
• Если глиома зрительного нерва проросла в полость черепа, то решение о хирургическом вмешательстве принимает уже нейрохирург. Операцию проводят на основе принципа устранения глиальной опухоли головного мозга.

Лучевая терапия при лечении глиомы зрительного нерва

Сегодня усовершенствование методики лучевой терапии дает возможность применять ее и в случае некоторых видов доброкачественных опухолей. Другим усовершенствованным способом лечения на сегодня является радиорезистентность глиом. Всё чаще специалисты заявляют о том, что лучевая терапия в случае двусторонних глиом является самой эффективной, помогая сохранить зрение пациента, и в то же время замедлить рост самих глиом. Как показывает статистика, после проведенной процедуры у 70-75% пациентов происходит улучшение зрения, тогда как около 80% из них проживают с данным заболеванием более 10 лет.

Кроме того, лучевая терапия используется и при односторонней глиоме зрительного нерва, и в случае, если пациент отказывается от хирургического лечения. Лучевая терапия — один из лучших методов в лечении глиомы зрительного нерва злокачественного характера.

Прогноз глиомы зрительного нерва

Прогноз глиомы зрительного нерва почти всегда неблагоприятный — в 98% глиома приводит к полной потере зрения. Если у пациента выявлена интраорбитальная глиома, то важным вопросом при ее лечении будет способность сохранения глаза пациента. Правильно и своевременно проведенное лечение приведет к благоприятному исходу.

Прогноз при интракраниальных глиомах будет зависеть от того, насколько далеко распространился опухолевый процесс, и насколько своевременно было проведено лечение. Смертность пациентов увеличивается в случае прорастания глиомы до участка зрительного перекрестка.