Доброкачественная роландическая эпилепсия

Доброкачественная роландическая эпилепсия — генетическая детерминированная разновидность эпилепсии фокального типа. Проявляется заболевание редкими ночными припадками и судорожными приступами, которые затрагивают только половину лица, языка и глотки. Болезнь диагностируют на основании ее клинических проявлений, результатов ЭЭГ и МРТ мозга. По мере взросления пациента симптомы заболевания могут сами пропадать, поэтому лечение не всегда необходимо. Обычно назначается при тяжелом течении заболевания.

• Причины возникновения доброкачественной роландической эпилепсии
• Симптомы доброкачественной роландической эпилепсии
• Течение доброкачественной роландической эпилепсии
• Диагностика доброкачественной роландической эпилепсии
• Лечение доброкачественной роландической эпилепсии
• Рекомендации при эпилептических приступах

Данная разновидность считается самой распространенной среди всех форм эпилепсии. Чаще всего ее диагностируют в детском возрасте. А именно, согласно с исследованиями частота патологии у детей до 13 лет составляет 11,5-25%. При этом мальчики болеют чаще, чем девочки. В большинстве случаев (около 85%) заболевание появляется у детей в возрасте 4-10 лет. Если форма имеет доброкачественное течение, то к 15-18 годам эпилептические приступы полностью исчезают.

Причины возникновения доброкачественной роландической эпилепсии

Точные причины заболевания неизвестны. Тем не менее, существует гипотеза, которая подтверждает наследственный характер патологии. Заболевание может возникнуть из-за патологического нарушения созревания коры мозга в центрально-височной области.

Что касается доброкачественной эпилепсии, доказана ее зависимость от возраста пациента, так как ее диагностируют зачастую у детей. Обусловлена патология может быть повышенной возбудимостью детского мозга. Произойти это может по самым разным причинам:

• преобладание возбуждающих нейротрансмиттеров;
• структурные и функциональные особенности эпилептогенных областей (гиппокампа, неокортекса, амигдалы);
• низкое содержание ГАМК;
• увеличенное количество возбуждающих возвратных синапсов;
• незрелость ГАМК-рецепторов.

По мере того, как созревает детский мозг, его возбудимость снижается, а очаги патологии постепенно исчезают. Обычно после достижения детьми пубертатного периода количество приступов становится меньше вплоть до полного их исчезновения.

Симптомы доброкачественной роландической эпилепсии

При роландической эпилепсии у пациентов периодически возникают приступы, которые носят умеренный характер. При этом приступ протекает без утраты пациентом сознания. Зачастую перед ним больной испытывает сенсорную ауру, для которой характерны такие ощущения, как покалывания, пощипывания, онемение на деснах, лице, глотке, языке и губах. Затем возникают сильные тонические и мышечные сокращения.

Если у пациента случается гемифациальный приступ, у него наблюдаются судороги в мышцах одной половины лица. При фарингооральном приступе случаются односторонние судороги языка, губ, гортани и глотки, которые неизбежно сопровождаются нарушением речи. Из-за судорожных сокращений мышц гортани появляются горловые звуки, которые напоминают булькание или полоскание горла.

Приступы у пациентов происходят в основном в ночное время. Нередко они наблюдаются в период засыпания или пробуждения. В редких случаях наблюдаются и дневные, и ночные приступы. На 20% всех случаев заболевания приходятся брахиофациальные приступы, для которых характерно распространение судорог лицевой области на гомолатеральную руку. У пациентов могут также наблюдаться более тяжелые формы приступов, при которых судороги охватывают все мышцы тела. Обычно из-за таких обширных судорог пациент теряет сознание.

Течение доброкачественной роландической эпилепсии

Для доброкачественной роландической эпилепсии характерны кратковременные приступы, продолжительность которых составляет около 2-3 минут. Обычно такие приступы единичные и наблюдаются по несколько раз за год. В начале развития болезни эпилептические припадки могут встречаться часто, однако со временем они происходят гораздо реже. Важно отметить, что данная разновидность эпилепсии не будет опасной для детей, поскольку не провоцирует задержку их психомоторного развития и олигофрению. Тем не менее, в редких случаях происходят неврологические нарушения.

Диагностика доброкачественной роландической эпилепсии

Диагностировать заболевание максимально точно удается с помощью электроэнцефалографии (ЭЭГ). Эта методика применяется для исследования функциональной активности мозга и выявления в ней патологических нарушений. Однако стоит отметить, что у некоторых пациентов можно заметить изменения в ЭЭГ только во время сна. Именно поэтому врач может дополнительно назначить проведение ночной ЭЭГ или полисомнографии.

Поставить диагноз невролог может в случае обнаружения следующей патологии: выявление высокоамплитудных острых волн или пиков, которые локализованы в центрально-височных отведениях. При этом функциональная активность мозга находится в норме. Результаты ЭЭГ в таком случае показывают, что после пиков или острых волн сразу же следуют медленные волны, которые вместе составляют «роландический комплекс». Этот симптом может иметь как двусторонний, так и односторонний характер.

Дифференциальная диагностика доброкачественной роландической эпилепсии

Симптомы доброкачественной роландической эпилепсии схожи с проявлениями других неврологических патологий. Прежде всего это заболевание стоит дифференцировать от других разновидностей эпилепсии, спровоцированных черепно-мозговыми травмами, новообразованиями, воспалительными поражениями мозга при энцефалите, менингите, абсцессе. Главным отличительным признаком патологии считается отсутствие в клинической картине расстройств поведения и серьезных изменений неврологического статуса, а также нормальная активность при ЭЭГ и полная сохранность интеллекта. Более точную дифференциальную диагностику можно провести с помощью МРТ мозга.

Неврологи отмечают, что сложнее всего дифференцировать доброкачественную роландическую эпилепсию от ночной эпилепсии. В этом случае вполне типичные для патологии нарушения речи часто интерпретируются как расстройства сознания. Поэтому для постановки правильного и корректного диагноза крайне важно провести ЭЭГ. Если у больного есть височная или лобная эпилепсия, результаты покажут наличие очаговых изменений активности мозга.

Нередко у неврологов возникают трудности с дифференциацией доброкачественной роландической эпилепсии и синдрома псевдоленнокса. Наиболее выраженными признаками, при которых у больного диагностируют синдром псевдоленнокса, будут: комплекс атипичных абсансов с типичными роландическими эпиприступами, наличие интеллектуально-мнестических нарушений, обнаружение во время ЭЭГ медленных комплексов или диффузной пиковой активности.

Лечение доброкачественной роландической эпилепсии

В неврологии вопрос лечения доброкачественной роландической эпилепсии остается спорным. Обусловлено это тем, что у детей с возрастом все симптомы заболевания исчезают без дополнительного медицинского вмешательства. Поэтому некоторые врачи отстаивают мнение о нецелесообразности назначения антиэпилептической терапии. Противоположное мнение основано на сложности дифференциальной диагностики заболевания. Может случиться так, что диагноз будет поставлен неправильно или же патология перейдет в стадию псевдоленнокса. Чтобы предотвратить возможные осложнения, врачи могут все же назначить пациенту антиэпилептическую терапию.

При лечении детей с доброкачественной роландической эпилепсией используется принцип монотерапии — им назначается всего один препарат. Обычно лечение детей начинается с назначения им вальпроевой кислоты (депакина, конвульсофина, конвулекса). Если лечение оказывается неэффективным или у ребенка наблюдается непереносимость этого препарата, его заменяют топамаксом или леветирацетамом. Детям старше семи лет могут назначить прием карбомазепина.

Родители нередко не сразу замечают единичные или редкие эпилептические приступы у детей, поскольку в большинстве случаев они возникают ночью. Однако сразу после обнаружения эпилептических приступов ребенка необходимо показать врачу-неврологу. Диагностика и лечение патологии подбираются для каждого случая индивидуально. Наиболее пристального наблюдения требуют больные до трех лет, у которых из-за незрелости нервных клеток может наблюдаться учащение приступов.

Родителям больного ребенка, у которого случился приступ, также необходимо знать, что они смогут сделать самостоятельно до приезда скорой. Если у малыша возник сложный припадок, который сопровождается серьезными моторными нарушениями (тонические судороги или мышечные подергивания лица, языка, гортани и глотки), его нужно немного приподнять и успокоить. Крайне важно сделать это, если приступ случился во время питья, еды или сна. Для предотвращения западания языка необходимо положить голову ребенка набок, после чего вложить ему в рот носовой платок или какой-либо мягкий предмет. Если у ребенка наблюдается длительный судорожный приступ, необходимо срочно вызвать скорую помощь.

Рекомендации при эпилептических приступах

Существует ряд рекомендаций врачей, соблюдение которых поможет предотвратить эпилептический приступ. Прежде всего нужно строго придерживаться режима сна и бодрствования. Ребенок обязательно должен хорошо высыпаться, поскольку проблемы со сном могут спровоцировать сильный приступ. В большинстве случаев эпилептические приступы случаются у ребенка во сне. При этом заметить приступ можно далеко не всегда (обычно это становится понятно только, если больной прикусит язык во время приступа). Поэтому если малыш спит в отдельной комнате, желательно использовать радионяню — прибор, позволяющий услышать звуки в соседней комнате.

У больных роландической эпилепсией нередко наблюдается бессонница ночью и сонливость днем. Что касается сонливости, то она возникает преимущественно из-за употребления медикаментов. Бессонница может быть спровоцирована нарушением гигиены сна: больной не должен спать в душном помещении, при включенном телевизоре, не пить и не переедать перед сном. Ложиться спать ребенок должен в установленное время. Если все эти рекомендации не помогли и приступы повторяются регулярно, нужно обратиться за консультацией к неврологу.