Системная склеродермия

Системная склеродермия — это хроническая болезнь, поражающая кожу и внутренние органы, основным признаком которого будетвозникновение на коже склеротических изменений — рубцовой ткани. Склеродермия считается аутоиммунным заболеванием, которое появляется из-за нарушения функционирования иммунной системы, так как она начинает внезапно уничтожать собственные клетки, а не чужеродные. В результате это приводит к воспалительной реакции, которая провоцирует истончение кожных покровов, некоторых внутренних органов и кровеносных сосудов.

• Причины системной склеродермии
• Симптомы системной склеродермии
• Лечение системной склеродермии

Склеродермия считается очень тяжелым заболеванием, которое нередко сопровождается многими осложнениями. Больные вынуждены соблюдать специальную диету, быть осторожными во время физической активности, следить за степенью увлажненности кожи. Нередко больные этим заболеванием испытывают психологический дискомфорт, поскольку их угнетают мысли о том, что заболевание является хроническим и неизлечимым. Также склеродермия проявляется серьезными эстетическими недостатками, из-за которых страдает самооценка человека.

Причины системной склеродермии

Склеродермия считается приобретенным заболеванием, причины которого еще до конца не изучены. Однако ученым все же удалось обнаружить несколько факторов, которые могут спровоцировать заболевание. К этим факторам относятся следующие:

• Генетический фактор. Склеродермия по наследству не передается. Однако считается, что у людей, находящихся в родстве с больными, риск заболевания очень высокий. Считается, что заболевание может появиться из-за мутации генов. Такие мутации могут возникать под влиянием следующих факторов: ультрафиолетовое излучение, ионизирующая радиация, нитраты, пестициды, пищевые добавки, вирусы, антигены бактерий. При этом стоит помнить, что обычно изменение генома происходит у представителей второго поколения.
• Воспалительный фактор. Пусковым механизмом для запуска заболевания может послужить воспаление. Во время воспаления в организме происходит активизация выработки биологически активных веществ, которые воздействуют на ткани и становятся причиной серьезных изменений в сосудах и клетках. В итоге существенно увеличивается проницаемость сосудов, а также создаются условия для активизации клеток, синтезирующих соединительные волокна. Затем возникает воспалительная реакция, которая и запускает заболевание.
• Аутоиммунный процесс. Он является последствием серьезного нарушения иммунитета. Спровоцировать его возникновение могут генетические аномалии, а также различные патогенные агенты, схожие по строению с белками человека. Из-за аутоиммунной реакции в организме человека периферические ткани инфильтрируются лимфоцитами и макрофагами.
• Инфекционный фактор. Некоторые инфекционные агенты могут негативно воздействовать на иммунную систему и запускать аутоиммунные реакции, тем самым провоцируя появление системной склеродермии. Антитела могут оказывать негативное воздействие на организм: активизировать выработку фибробластов, запускать пролиферация мускулатуры сосудов, формировать новую оболочку сосудов.
• Факторы окружающей среды. В ходе длительных исследований было изучено и доказано наличие определенных географических зон, в которых риск заболевания особенно высокий. Детальное изучение этих зон показало, что в них существуют специфические факторы внешней среды, которые могут запустить процесс развития склеродермии. А именно, к этим факторам относят превышение следующих химических веществ: кремний, ртуть, винилхлорид, бензол, трихлорэтилен, парафин, эпоксидная смола.
• Медикаментозные препараты. Доказано, что многие медикаменты в определенных условиях провоцируют развитие заболевания. Локальные очаги поражения нередко бывают вызваны такими препаратами, как пентазоцин, фитоменадион, гепарин. Кроме того, опасность представляют и следующие медикаменты: блеомицин, пеницилламин, дилтиазем.

Симптомы системной склеродермии

Признаки системной склеродермии бывают разными, так как они преимущественно зависят от того, какой орган был поражен больше всего. К тому же, симптомы болезни зачастую зависят от ее стадии. Для начальной стадии заболевания характерными являются такие симптомы, как недомогание, боль в суставах и мышцах, усталость. В случае поражения внутренних органов могут появиться изжога и одышка. Симптомы системной склеродермии можно подразделить на несколько групп: поражения кожи, внутренних органов и сосудов.

Поражение кожи

Зачастую заболевание начинается с воспаления, которое сопровождается выбросом огромного количества биологически активных веществ, что провоцирует отек. Из-за этого пальцы, стопы и кисти существенно увеличиваются в своем объеме, а также наблюдается их припухлость. Иногда даже может развиваться зуд. Эта стадия заболевания длится несколько недель, после чего начинается стадия уплотнения. А именно, у больного наблюдается уплотнение структуры соединительной ткани и замещение ее патологической.

Завершающей стадией этого процесса является атрофия: вскоре кожа становится тонкой, утрачивает свой природный оттенок, легко трескается. У пациентов наблюдается поражение кожи живота, груди, бедер, стоп и голеней. В редких случаях поражение может затрагивать конечности и туловище. Зависимо от типа очагов на кожных покровах выделяют следующие формы склеродермии: бляшечная, линейная, буллезная, ограниченная, болезнь белых пятен. У больных системной склеродермией также наблюдаются такие признаки, как язвы на пальцах, атрофия мышц кисти и мышц нижних конечностей, утолщение кожи шеи и кожи вокруг рта.

Поражение внутренних органов

Системная склеродермия оказывает губительное воздействие на многие внутренние органы (особенно на печень, сердце, легкие, почки, мочеполовую систему, желудочно-кишечный тракт, кости, мышцы). Наиболее частым признаком заболевания считается нарушение работы ЖКТ. При этом пациент обычно жалуется на следующие симптомы заболевания:

• проблемы с глотанием;
• изжогу;
• сужение пищевода;
• вздутие живота;
• диарею;
• боль в животе;
• кишечные колики;
• рвоту кровью;
• выпадение прямой кишки;
• кишечные кровотечения.

Заболевание может губительно сказываться на функционировании печени, а также приводить к появлению цирроза. Одной из наиболее частых причин смертности больных со склеродермией считается нарушение функций легких. У больных нередко возникают такие серьезные патологии, как легочная гипертензия и интерстициальная болезнь легких. Нередко больные склеродермией жалуются на проблемы с сердцем: одышку во время физических нагрузок, боль за грудиной, головокружение, нарушение сердечного ритма, вздутие яремных вен, учащенное сердцебиение.

Заболевание провоцирует нарушение функционирования почек и даже развитие почечной недостаточности. Из-за этого значительно снижается количество фильтруемой крови, продукты распада накапливаются в организме, тем самым вызывая очень неблагоприятные последствия. Считается, что самые первые признаки заболевания у пациентов связаны с патологиями работы опорно-двигательного аппарата. Зачастую поражение охватывает суставы кистей и пальцев. Нарушение работы мочеполовой системы может сопровождаться такими симптомами, как эректильная дисфункция, боль во время полового акта, снижение сексуального желания, преждевременный климакс.

Поражение сосудов

У большинства пациентов, больных склеродермией, обнаруживается синдром Рейно — это сильный спазм периферических артерий, который обычно локализуется в области рук. У больного при этом наблюдается трехфазное изменение оттенка кожи пальцев.

1. Сначала у пациента бледнеют пальцы — при этом четко видна граница между кистью нормального оттенка и патологического.
2. Затем пальцы начинают синеть из-за плохого поступления кислорода и необходимых питательных веществ, вследствие чего в них накапливается гемоглобин.
3. Затем наступает покраснение пальцев после устранения спазма сосудов и реактивного полнокровия.

Кроме изменения цвета пальцев у пациентов может возникнуть их онемение или покалывание. Если заболевание в течение продолжительного времени не лечить, это может закончиться возникновением таких симптомов, как сухая гангрена пальцев, плохо заживающие на них язвочки и даже их отмирание.

Лечение системной склеродермии

Для диагностики системной склеродермии назначают лабораторные анализы (общее и биохимическое исследование крови, определение уровня NT-proBNP и CXCL4, общий анализ мочи), радиологические методики обследования, электрокардиографию, ультразвуковое исследование, эндоскопию ЖКТ, гистологическое исследование.

Выбор тактики и методов лечения зависит от типа заболевания, а также степени поражения внутренних органов. Для лечения системной склеродермии назначают следующие медикаменты:

• ферментные препараты — снижают скорость формирования склеротических очагов, восстанавливают упругость кожи, снижают твердость покровов кожи;
• сосудорасширяющие препараты — устраняют спазм кровеносных сосудов, что в свою очередь хорошо воздействует на кровообращение во внутренних органах;
• подавляющие иммунитет препараты;
• противовоспалительные препараты — уменьшают воспаление и сопутствующие ему симптомы вроде боли, отека и поражения суставов.

Во время лечения больных важно соблюдать специальную диету. А именно, следует ограничить себя в твердой пище в случае проблем с пищеварительным трактом. Желательно, чтобы в рационе больного присутствовала пища, которая богата растительными волокнами, витаминами и минералами. Если у пациента наблюдается поражение почек, стоит существенно уменьшить количество потребления жидкости. Также пациентам стоит избегать чрезмерных доз витамина С.